[多选题]

患儿男,出生后19d,因气促、哭闹后发绀11d来诊。患儿系足月顺产儿,出生体重4.2kg。出生后8d喂奶时出现哭闹、烦躁、口唇发绀,严重时全身发绀,四肢冰冷,呼吸费力、气促。体检时发现有心脏杂音。在外院行心脏彩色多普勒超声检查:主动脉缩窄、动脉导管未闭、肺动脉高压。血氧饱和度监测:差异性青紫,上肢血压高于下肢血压。经在外院治疗后症状缓解。但于4d前症状再次出现,并且呼吸费力、发绀加重不能缓解,在当地医院予气管插管机械辅助呼吸治疗,同时经强心、利尿、扩血管治疗后症状减轻。查体:R37℃,HR130次/min,R40次/min,BP76/46mmHg,体重4.1kg。意识清楚,反应好,镇静状态。气管插管,机械辅助呼吸。唇周轻度发绀,皮肤无黄染,全身浅表淋巴结未及肿大。胸廓无畸形,双肺呼吸音粗,右肺底可闻及少许细湿啰音。心前区饱满,心尖搏动局限,位于左锁骨中线上第5肋间。未触及震颤,无心包摩擦感。HR130次/min,律齐,P2>A2,胸骨左缘第2~4肋间可闻及Ⅲ/Ⅵ级连续性粗糙杂音。腹软,无压痛,肝肋下3cm。四肢关节无红肿。双下肢无水肿,神经系统检查无异常发现。目前主要诊断是(提示心脏CT:升主动脉直径2.5mm,主动脉弓及降部缩窄,最窄处2.5mm,跨窄压差90mmHg,缩窄长度12.1mm。动脉导管未闭,大小6mm;双上肺斑片状影。心脏B型超声:右心室增大,34mm×23.0mm,左心室发育不良,10.2mm×28mm;左心室流出道狭窄,内径5.7mm,跨窄压差19mmHg;室间隔中断,左向右分流,大小5.7mm,跨隔压差53mmHg。主肺动脉增宽,主动脉发育细小,主动脉弓及降部扭曲、缩窄,跨窄压差90mmHg。动脉导管未闭,大小5.7mm,呈双期双向分流。)

A.左心发育不良综合征

B.室间隔缺损

C.主动脉弓发育不良并主动脉缩窄

D.动脉导管未闭

E.右心室发育不良

参考答案与解析:

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