关于遗传性脊髓小脑性共济失调3型，叙述正确的有（）

A.中年发病，缓慢进展

B.主要表现为锥体束和锥体外系受累

C.由ATXN3基因CAG重复序列的扩增突变引起

D.呈常染色体显性遗传

E.常有遗传早现现象